THROMBOSITOPENIA

THROMBOSITOPENIA

            Trombositopenia adalah suatu kondisi yang ditandai oleh tingkat trombosit yang rendah, juga dikenal sebagai kepingan dalam darah. Trombositopenia biasanya dijumpai pada penderita anemia, leukemia, infeksi virus dan protozoa yang diperantarai oleh sistem imun. Trombositopenia juga dapat terjadi selama masa kebuntingan, pada saat tubuh mengalami kekurangan vitamin B12 dan asam folat, dan sedang menjalani radioterapi dan kemoterapi.

            Trombositopenia disebabkan oleh beberapa hal antara lain adalah kegagalan produksi trombosit, peningkatan konsumsi trombosit, distribusi trombosit abnormal, dan kehilangan akibat dilusi. Penggunaan obat-obat tertentu juga dapat menyebabkan trombositopenia, salah satunya adalah kotrimoksazol. Suatu mekanisme imunologis sebagai penyebab sebagian besar trombositopenia yang diinduksi obat. Selain dari mekanisme tersebut, terdapat penelitian yang menggunakan kotrimoksazol digunakan sebagai obat untuk membuat trombositopenia pada hewan uji mencit.

            Pada pasien trombositopenia terdapat perdarahan baik kulit seperti patekia atau perdarahan mukosa mulut. Hal ini mengakibatkan hilangnya kemampuan tubuh untuk melakukan mekanisme homeostatis secara normal. Penderita trombositopenia cenderung mengalami pendarahan yang biasanya berasal dari venula-venula atau kapiler-kapiler kecil. Akibatnya, timbul bintik-bintik perdarahan di jaringan tubuh. Pada kulit penderita menampakkan bercak-bercak kecil berwarna ungu, sehingga disebut dengan trombositopenia purpura.

1.      Penyebab

Jenis-jenis penyebab terjadinya trombocytopenia :

a.       Purpura trombositopenia autoimun

Perjalanan klinik purpura yang disertai trombositopenia autoimun (Immune Trombocytopheni Purpura, ITP) dapat bersifat akut atau kronik. Penyebab tampaknya adalah suatu antibodi yang diarahkan terhadap antigen yang berhubungan dengan trombosit.

b.      Trombositopenia yang berhubungan dengan heparin

Kelainan ini terjadi pada 10% pasien penerima heparin. Kelainan ini sering ditemukan pada pasien hitung trombosit rutin dan jarang menyebabkan perdarahan yang bermakna. Trombositopenia yang berkaitan dengan heparin biasanya terjadi dalam minggu pertama terapi, pada pasien yang sebelumnya memekai heparin. Trombositopenia ini dapat terjadi setelah pemberian heparin intravena atau subkutan.

c.       Purpura trombositopenik trombotik

Purpura trombositopenik trombotik (TTP) jarang dijumpai dan ditandai dengan trombositopenia, anemia hemolitik mikroangiopati, kelainan neurologi yang berfluktuasi, sering ditandai dengan demam dan gangguan ginjal. Penyebabnya tidak dikenal, tetapi sekitar setengah jumlah pasien mempunyai riwayat penyakit virus yang belum lama terjadi. Kelainan ini menyerang semua kelompok usia, dan insiden antara jantan dan betina adalah sama.

d.      Trombositopenia akibat pengaruh obat

Penyakit ini didiagnosis dengan mencatat hubungan waktu antara pemberian obat dan mulai timbulnya trombositopenia. Pengurangan produksi trombosit dikaitkan dengan penggunaan diuretik tiazid, etanol, esterogen, trimetropim-sulfamethoxazol, dan agensia kemoterapi. Peningkatan perusakan trombosit diduga terjadi pada pasien yang diberi obat quinine, quinidine, heparin, garam-garam emas, rifampin dan sulfonamida.

e.       Kelainan lain yang berhubungan dengan trombositopenia

Penyebab-penyebab trombositopenia yang lain meliputi DIC (disseminated intravascular coagulation), defisiensi asam folat, infiltrasi sumsum tulang akibat penyakit myelophthisic (misalnya tuberkulosis, karsinoma metastatik, myelofibrosis), penyakit-penyakit hematopoitik primer misalnya leukemia, anemia aplastika dan berbagai macam infeksi virus dan bakteri.

2.      Tanda dan Gejala

Beberapa individu dengan trombositopenia mungkin mengalami pendarahan eksternal seperti mimisan, dan / atau gusi berdarah. Beberapa wanita mungkin mengalami periode yang lebih berat atau lebih lama atau mengalami pendarahan hebat. Memar, terutama purpura di lengan bawah dan petechiae di kaki, kaki, dan selaput lendir, mungkin disebabkan oleh perdarahan spontan di bawah kulit.

Meminta riwayat lengkap medis sangat penting untuk memastikan jumlah trombosit yang rendah tidak sekunder untuk gangguan lain. Penting juga untuk memastikan bahwa jenis sel darah lainnya, seperti sel darah merah dan sel darah putih, juga tidak ditekan. Tanpa rasa sakit, bulat dan tepat (1 hingga 3 mm diameter) petechiae biasanya muncul dan memudar, dan kadang-kadang berkelompok untuk membentuk ekimosis. Lebih besar dari petechiae, ecchymoses adalah area kulit berwarna ungu, biru atau kuning-hijau yang bervariasi dalam ukuran dan bentuk serta dapat terjadi di bagian tubuh mana saja.

3.      Diagnosis

Tes laboratorium untuk trombositopenia mungkin termasuk tes darah lengkap, enzim hati, fungsi ginjal, kadar vitamin B12, kadar asam folat, laju endap darah, dan hapusan darah perifer. Jika penyebab untuk jumlah trombosit yang rendah masih belum jelas, biopsi sumsum tulang biasanya direkomendasikan untuk membedakan kasus penurunan produksi trombosit dari kasus kerusakan platelet perifer.

Pada trombositopenia berat, studi sumsum tulang dapat menentukan jumlah, ukuran dan kematangan megakaryocytes. Informasi ini dapat mengidentifikasi produksi trombosit yang tidak efektif sebagai penyebab trombositopenia dan menyingkirkan proses penyakit ganas pada saat yang bersamaan.

4.      Pengobatan

Perawatan dipandu oleh keparahan dan penyebab spesifik penyakit. Perawatan berfokus pada menghilangkan masalah mendasar, apakah itu berarti menghentikan obat yang diduga menyebabkan atau mengobati sepsis yang mendasarinya. Kortikosteroid dapat digunakan untuk meningkatkan produksi trombosit. Lithium carbonate atau folate juga dapat digunakan untuk merangsang produksi trombosit di sumsum tulang.

a.       Purpura thrombocytopenic trombotik

Pengobatan thrombocytopenic purpura (TTP) adalah keadaan darurat medis, karena anemia hemolitik dan aktivasi trombosit yang terkait dapat menyebabkan gagal ginjal dan perubahan tingkat kesadaran. Perawatan ini bekerja dengan menghilangkan antibodi terhadap protease pembentuk protein ADAMTS-13 von Willebrand. Prosedur plasmapheresis juga menambahkan protein protease ADAMTS-13 aktif kepada pasien, mengembalikan tingkat normal multimers faktor von Willebrand. Pasien dengan antibodi persisten terhadap ADAMTS-13 tidak selalu menampakkan TTP, dan antibodi ini saja tidak cukup untuk menjelaskan bagaimana plasmapheresis memperlakukan TTP.

b.      Idiopathic thrombocytopenic purpura

Analog trombopoetin telah diuji secara ekstensif untuk pengobatan ITP. Agen-agen ini sebelumnya telah menunjukkan janji tetapi telah ditemukan untuk merangsang antibodi terhadap thrombopoietin endogen atau menyebabkan trombosis. Romiplostim (nama dagang Nplate, sebelumnya AMG 531) ditemukan aman dan efektif untuk pengobatan ITP pada pasien refrakter, terutama mereka yang kambuh setelah splenektomi.

c.       Trombositopenia yang diinduksi heparin

Penghentian heparin sangat penting dalam kasus trombositopenia yang diinduksi heparin (HIT). Di luar itu, bagaimanapun, dokter umumnya memperlakukan untuk menghindari trombosis. Perawatan mungkin termasuk inhibitor thrombin langsung, seperti lepirudin atau argatroban. Pengencer darah lainnya kadang-kadang digunakan dalam pengaturan ini termasuk bivalirudin dan fondaparinux. Transfusi trombosit tidak secara rutin digunakan untuk mengobati HIT karena trombosis, bukan perdarahan, adalah masalah utama. Warfarin tidak dianjurkan sampai trombosit normal kembali.

d.      Congenital amegakaryocytic thrombocytopenia

Transplantasi sumsum tulang / sel punca adalah satu-satunya obat yang diketahui untuk penyakit genetik ini. Transfusi trombosit sering diperlukan untuk menjaga pasien dari perdarahan sampai mati sebelum transplantasi dapat dilakukan, meskipun ini tidak selalu terjadi.